Reperti di Anatomia Patologica

Miscellanea

Anatomia Patologica - Neoplasia dell’orbita

 

Neoplasia dell’orbita

Neoplasia orbitaria ulcerata con esoftalmo (proptosi) dell’occhio destro. 

I teratomi orbitali sono rari tumori embrionali che si presentano con una proptosi (protusione) esasperata del globo oculare.
Le caratteristiche di presentazione includono inoltre: estrema proptosi unilaterale (in neonato sano); marcata estensione delle palpebre con allungamento della fessura palpebrale; ingrossamento dell'orbita ossea (da due a tre volte la dimensione normale) con successive deformità nasali e zigomatiche; e transilluminazione di tutta o parte della massa orbitale. Comunemente l'occhio si sviluppa normalmente, ma spesso la vista non viene preservata a causa dell'esposizione dell’occhio stesso o in seguito ad atrofia ottica secondaria.
Istologicamente, i teratomi sono composti da tessuti derivati dai tre strati germinali. Questi tumori sono stati precedentemente segnalati come benigni e sono considerati maligni quando il tessuto è embrionale o immaturo in natura e possono causare comunque una profonda alterazione continuativa della qualità di vita del paziente.
L'obiettivo nella gestione del teratoma orbitale è quello di salvare l'occhio per incoraggiare lo sviluppo orbitofacciale e conservare una visione seppur parziale. La conservazione del globo oculare non è possibile se non è presente un occhio organizzato o un nervo ottico, quando il tumore inghiotte il nervo ottico o si ha un'estrema proptosi, con cheratopatia da esposizione e nessun riflesso pupillare.

 

Neoplasm of the orbit

Ulcerated tumor of the orbit with exophthalmos (proptosis) of the right eye.

Orbital teratomas are rare embryonic tumors that present with an exasperated proptosis (protusion) of the eyeball.
Presentation features also include: extreme unilateral proptosis (in healthy newborn); marked extension of the eyelids with stretching of the eyelid fissure; enlargement of the bone orbit (two to three times the normal size) with subsequent nasal and zygomatic deformities; and transillumination of all or part of the orbital mass. Commonly the eye develops normally, but often vision is not preserved due to the exposure of the eye itself or following secondary optic atrophy.
Histologically, teratomas are composed of tissues derived from the three germ layers. These tumors have previously been reported as benign and are considered malignant when the tissue is embryonic or immature in nature and can still cause a continuous profound alteration in the patient's quality of life.
The goal in the management of orbital teratoma is to save the eye to encourage orbitofacial development and maintain at least a partial vision. Conservation of the eyeball is not possible if there is no organized eye or optic nerve, when the tumor engulfs the optic nerve or there is extreme proptosis, with exposure keratopathy and no pupillary reflex.

 

 

References
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